Registro:
| Documento: | Tesis Doctoral |
| Título: | Pseudoporfiria humana y experimental |
| Autor: | Guolo, Marcelo Néstor |
| Editor: | Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales |
| Lugar de trabajo: | Centro de Investigaciones sobre Porfirinas y Porfirias (CIPYP)
|
| Publicación en la Web: | 2019-03-29 |
| Fecha de defensa: | 1999 |
| Fecha en portada: | 1999 |
| Grado Obtenido: | Doctorado |
| Título Obtenido: | Doctor en Ciencias Químicas |
| Departamento Docente: | Departamento de Química Biológica |
| Director: | Stella, Ana María |
| Director Asistente: | Batlle de Albertoni, Alcira María del Carmen |
| Idioma: | Español |
| Formato: | PDF |
| Handle: |
https://hdl.handle.net/20.500.12110/tesis_n2979_Guolo |
| PDF: | https://bibliotecadigital.exactas.uba.ar/download/tesis/tesis_n2979_Guolo.pdf |
| Registro: | https://bibliotecadigital.exactas.uba.ar/collection/tesis/document/tesis_n2979_Guolo |
| Ubicación: | 002979 |
| Derechos de Acceso: | Esta obra puede ser leída, grabada y utilizada con fines de estudio, investigación y docencia. Es necesario el reconocimiento de autoría mediante la cita correspondiente. Guolo, Marcelo Néstor. (1999). Pseudoporfiria humana y experimental. (Tesis Doctoral. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales). Recuperado de https://hdl.handle.net/20.500.12110/tesis_n2979_Guolo |
Resumen:
Si bien las pseudoporfirias no son enfermedades metabólicas, presentan alteraciones en el metabolismo del hemo. La pseudoporfiria en hemodiálisis se caracteriza por una falla parcial en la actividad del ALA-D en sangre de pacientes hemodializados al igual que en la Nueva Porfiria Aguda y las adquiridas por plomo, alcohol o en los casos de tirosinemia. Como consecuencia de ello se acumula ALA. La hemodiálisis recupera parcialmente estos parámetros bioquímicos, aunque no los lleva a la normalidad. A su vez, el ALA-D es una enzima oligomérica, y de sus 8 subunidades solo 2 constituyen el dímero funcional, donde el zinc y los grupos sulfhidrilos juegan un papel importante en el mantenimiento del mismo. En base al conocimiento sobre las alteraciones del camino metabólico del hemo y sus metabolitos nos interesó llevar a cabo un estudio completo en sangre de pacientes hemodializados pseudoporfiricos, antes y después del tratamiento de diálisis, con el objetivo de establecer los parámetros bioquímicos en la pseudoporfiria en pacientes hemodializados y en el modelo experimental de Pseudoporfiria por ácido nalidíxico. Debe enfatizarse que si bien se realizaron los estudios en pacientes hemodializados, los mismos se extendieron a pacientes con trasplante renal reciente, llevándose a cabo el estudio de las enzimas y los niveles de metabolitos como glutatión y zinc, que pueden estar asociados a alteraciones metabólicas. Se ha estudiado, además, la estructura y cinética de inhibición del ALA-Dde GR de un factor plasmático presente en plasma de pacientes hemodializados y con trasplante renal.
Citación:
---------- APA ----------
Guolo, Marcelo Néstor. (1999). Pseudoporfiria humana y experimental. (Tesis Doctoral. Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales.). Recuperado de https://hdl.handle.net/20.500.12110/tesis_n2979_Guolo
---------- CHICAGO ----------
Guolo, Marcelo Néstor. "Pseudoporfiria humana y experimental". Tesis Doctoral, Universidad de Buenos Aires. Facultad de Ciencias Exactas y Naturales, 1999.https://hdl.handle.net/20.500.12110/tesis_n2979_Guolo
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